- एम्स : 24 वर्षीय युवती की जांच में सामने आई पीएनएच बीमारी
- किडनी बायोप्सी में मिले थे लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने के संकेत
गोरखपुर। किडनी खराब होने की वजह हमेशा किडनी की अपनी बीमारी नहीं होती। कभी-कभी शरीर में मौजूद कोई दुर्लभ रक्त विकार भी इसकी वजह बन सकता है। एम्स गोरखपुर में 24 वर्षीय युवती का ऐसा ही मामला सामने आया है। करीब छह साल पहले किडनी की बीमारी के दौरान जिस दुर्लभ रक्त विकार का पता नहीं चल सका था, उसकी पहचान अब हुई है।
जांच में पैरॉक्सिज्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिन्यूरिया (पीएनएच) की पुष्टि हुई है। यह बीमारी शरीर की लाल रक्त कोशिकाओं को असामान्य रूप से नष्ट करती है। मामले की पहचान में एम्स गोरखपुर के पैथोलॉजी विभाग के डॉ. वीएम मिमना और जेआईपीएमईआर, पुडुचेरी के चिकित्सक शामिल रहे। अध्ययन इंडियन जर्नल ऑफ पैथोलॉजी एंड माइक्रोबायोलॉजी में प्रकाशित हुआ है।
युवती को करीब छह साल पहले किडनी की कार्यक्षमता अचानक प्रभावित होने पर अस्पताल में भर्ती कराया गया था। उस समय किडनी की बायोप्सी में छोटी नलिकाओं को नुकसान और कोशिकाओं में हीमोसिडेरिन यानी आयरन का जमाव मिला था। यह लाल रक्त कोशिकाओं के लगातार टूटने का संकेत था लेकिन बीमारी की पहचान नहीं हो सकी। उपचार के बाद किडनी की स्थिति में सुधार हो गया। कुछ समय बाद युवती दोबारा एनीमिया की समस्या लेकर एम्स पहुंची। इस बार फ्लो साइटोमेट्री जांच में सीडी55 और सीडी59 प्रोटीन की कमी मिली। इन प्रोटीनों का काम लाल रक्त कोशिकाओं को शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली से होने वाले नुकसान से बचाना है। इनकी कमी से कोशिकाएं टूटने लगती हैं और पीएनएच बीमारी विकसित होती है।
कई अंग हो सकते हैं प्रभावित
इस विकार में खून की कमी के साथ किडनी को नुकसान, रक्त के थक्के बनने, पेट दर्द और पेशाब का रंग बदलने जैसी समस्याएं हो सकती हैं। गंभीर स्थिति में कई अंग प्रभावित हो सकते हैं। एम्स की कार्यकारी निदेशक मेजर जनरल (डॉ.) विभा दत्ता ने बताया कि संस्थान की टीम दुर्लभ बीमारियों की समय पर पहचान और निदान की दिशा में काम कर रही है। डॉक्टरों के अनुसार, बिना स्पष्ट कारण किडनी खराब होने और बायोप्सी में आयरन का जमाव मिलने पर पीएनएच जैसे दुर्लभ रक्त विकारों की जांच भी जरूरी है।